Amiloidoza se referă la un grup de afecțiuni care au o caracteristică comună: depunerea anormală, patologică a unei proteine fibroase numite amiloid în diferite țesuturi ale organismului.
Amiloidoza hepatică reprezintă depunerea de amiloid în ficat. Acumularea de amiloid se poate dezvolta ca urmare a bolilor inflamatorii cronice, a infecțiilor bacteriene cronice și a tumorilor maligne, sau ca o afecțiune ereditară.
Ce este amiloidul?
Atunci când organismul unui animal produce proteine noi, lanțurile peptidice sunt concepute pentru a se plia într-o anumită formă. Proteinele insolubile, rezistente la digestie, rezultă prin pliere incorectă, iar atunci când se depun în țesuturi, acestea deplasează celulele normale într-o afecțiune numită amiloidoză.
Amiloidul este un agregat de proteine care își pierd structura corectă și funcțiile normale (în urma deformării structurii moleculare), formând depozite fibroase în și în jurul celulelor afectate. Aceste procese de deformare și depunere a proteinelor perturbă funcționarea sănătoasă a țesuturilor și organelor.
În general, amiloidul prezintă o rezistență crescută față de procesele de metabolizare și eliminare din organism. Acest lucru se datorează faptului că structura sa fibrilară și insolubilitatea îl fac dificil de descompus și eliminat de către procesele metabolice obișnuite. Amiloidul poate forma depozite stabile în diverse țesuturi și organe, perturbând funcțiile normale și contribuind la dezvoltarea unor boli asociate.
Cauzele amiloidozei
Principalele cauze ale amiloidozei sunt afecțiunile primare ereditare, dobândite sau cele care apar odată cu înaintarea în vârstă (senile):
- Afecțiuni dobândite: Amiloidoza hepatică dobândită se dezvoltă ca urmare a tumorilor plasmocitelor sau mieloamelor, care cauzează o supraproducție a unei anumite proteine, și a unei inflamații severe ca urmare a bolilor inflamatorii cronice, a infecțiilor bacteriene cronice și a tumorilor maligne.
- Afecțiuni ereditare: Amiloidoza hepatică ereditară apare ca urmare a unor afecțiuni care provoacă mutații ale proteinelor. La Shar-Pei chinezești, apare ca urmare a febrei ciclice specifice rasei, cunoscute sub numele de sindromul febrei Shar-Pei. Akitas sunt predispuși să dezvolte amiloidoză ca urmare a febrei ciclice și a multiplelor inflamații articulare. Collie care au neutropenie ciclică sau Sindromul Gray Collie, care este o tulburare a celulelor stem, sunt, de asemenea, predispuși la dezvoltarea amiloidozei. Dintre rasele de pisici, Siamezele sunt predispuse, de asemenea, la dezvoltarea acestei afecțiuni.
- Afecțiuni senile: Formațiunile amiloide ușoare și asimptomatice apar într-o oarecare măsură la toți câinii vârstnici, ca un simplu rezultat al vârstei. De cele mai multe ori, aceste tipuri de depozite de proteine nu afectează sănătatea animalului și, prin urmare, este puțin probabil să fie diagnosticate.
Simptome
- Febră episodică și picioare umflate (Shar-pei): Amiloidoza hepatică poate duce la disfuncții hepatice, inclusiv la afectarea sintezei proteinelor implicate în menținerea unui echilibru corect al fluidelor. Ca urmare, poate exista o acumulare de lichid în țesuturi, ceea ce duce la edem. Jartierele, fiind articulații dependente, pot fi deosebit de sensibile la edeme și umflături.
- Piele gălbuie și/sau albul ochilor: Afecțiunile hepatice care împiedică procesele fiziologice de metabolizare a anumitor compuși, precum bilirubina, conduc la acumularea acestora în țesuturi ca atare, dând o culoare galbenă ochilor și mucoaselor.
- Abdomen mărit: Ascita este acumularea de lichid în cavitatea abdominală. În cazul amiloidozei hepatice, disfuncția hepatică poate duce la modificări ale fluxului sanguin și ale presiunii în vasele de sânge ale ficatului. Acest lucru cauzează trecerea de lichid în cavitatea abdominală, ceea ce duce la ascită și la un abdomen mărit.
-
Inflamație articulară episodică, durere și semne de meningită (Akita);
-
Lipsa bruscă de energie;
-
Inapetență (pierderea poftei de mâncare);
-
Poliurie și polidipsie (sete excesivă și urinare excesivă);
-
Vărsături;
-
Paloare;
-
Dureri articulare;
-
Durere difuză: dureri de cap și disconfort abdominal.
Diagnosticul amiloidozei hepatice
Este necesară furnizarea unei istorii detaliate a sănătății animalului dvs. și a debutului simptomelor. Informațiile furnizate pot oferi medicului indicii cu privire la organele care sunt afectate în principal.
Medicul va efectua o examinare fizică completă, împreună cu un profil chimic sanguin, o hemoleucogramă completă, teste de biochimie și analize de urină. Aceste teste de bază sunt instrumente diagnostice esențiale pentru a elimina alte cauze ale simptomelor. Hemoleucograma completă va evidenția orice anemie care ar putea fi prezentă din cauza sângerărilor interne sau a bolilor de lungă durată, sau ar putea indica o infecție. Profilul chimic al sângelui poate arăta anomalii renale și hepatice, iar analiza de urină poate evidenția o excreție deficitară ca urmare a schimbărilor metabolice din ficat.
Un profil de coagulare ar trebui, de asemenea, realizat pe o probă de sânge pentru a verifica funcționalitatea ficatului.
Imagistica cu raze X și ultrasunetele pot dezvălui anomalii în organele unde amiloidul se poate acumula. Dacă este necesar, se poate efectua o intervenție chirurgicală minoră pentru a colecta o mostră pentru biopsia ficatului și/sau a altor organe.
În cazul câinilor cu umflături la nivelul articulațiilor, se pot preleva probe de lichid articular. O examinare microscopică a celulelor prezente în lichid a acestor mostre poate fi realizată pentru a confirma sau exclude prezența de celule maligne. Compoziția oricărui lichid care s-a acumulat în abdomen poate fi, de asemenea, analizată în laborator.
Colaborarea dintre proprietarii animalelor și medicii veterinari este esențială pentru monitorizarea semnelor subtile și efectuarea procedurilor de diagnosticare precise. Depistarea și intervenția timpurie pot îmbunătăți managementul și prognosticul amiloidozei hepatice la animalele de companie.
Tratament și prognostic
Din nefericire, amiloidoza nu se poate vindeca, dar tratamentele de susținere sunt foarte utile.
În cazul în care animalul dvs. a pierdut recent mult sânge, pot fi necesare transfuzii, iar terapia cu fluide și eventualele modificări ale dietei vor trebui, de asemenea, aplicate.
Fiecărui pacient trebuie să i se adapteze dieta în funcție de organele cele mai afectate. Intervenția chirurgicală poate fi necesară în cazul în care există o fractură a lobului hepatic.
Acest sindrom este dificil de tratat și are prognostic rezervat până la slab. Majoritatea animalelor vor avea episoade de febră și colestază, în care bila nu poate curge de la ficat către duoden (intestin subțire), astfel că și digestia acestora va fi afectată. Unii câini vor beneficia de tratament medicamentos, cu semne clinice rezolvate și amiloid hepatic diminuat. Shar-peii pot supraviețui mai mult de doi ani. Cu toate acestea, Akitas cu semne clinice ciclice au prognostic grav, având, în general, o durată foarte scurtă de supraviețuire.